家族性高脂血症

家族性高脂血症

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家族性高脂血症とは、脂質代謝系の遺伝的異常で生じる高脂血症の総称です。

そして家族性高脂血症は、家族性高コレステロール血症・家族性Ⅲ型高脂血症・家族性複合型高脂血症・カイロミクロン症候群・家族性高トリグリセライド血症・Ⅴ型高脂血症・高HDL血症の7つに分類されます。

家族性高コレステロール血症は、組織へのコレステロールの異常蓄積により、早期から黄色腫が現れたり動脈硬化が悪化します。

家族性Ⅲ型高脂血症は、動脈硬化が性疾患を合併する頻度が高く、警戒を要する病態です。

家族性複合型高脂血症は、動脈硬化との関係が深く、15%は60歳未満で冠動脈疾患を発症するとされています。

カイロミクロン症候群は、空腹時には見られないカイロミクロンが血液中に多く存在し、トリグリセライドが著しく高値を示します。

家族性高トリグリセライド血症は、Ⅳ型およびⅤ型高脂血症に相当する病態で、Ⅳ型高脂血症は脂肪・アルコール・糖分の過剰摂取を引き金として、肝臓のVLDLの合成と分泌が増加します。

Ⅴ型高脂血症は、アルコールの過剰摂取や脂肪の多い食事で誘導され、Ⅳ型高脂血症とⅠ型高脂血症の特徴があり、カイロミクロンとVLDL双方が高値である場合に診断されます。

高HDL血症は、動脈硬化を抑制しますが、一部でHDLが上昇したり、アテローム硬化症を伴う場合があります。

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